Subject: مرض الشيخوخة المبكرة , البروجيريا عند الأطفال Progeria Thu Mar 31, 2011 5:03 am
متى اُكتشف مرض الشيخوخة المُبكرة؟
كلمة بروجيريا يونانية الأصل اكتشفت أول حالات هذا المرض في إنجلترا عام1886 و1904 م بواسطة : Dr. Hasting Gilfrd Dr.Hutchinson Jonathan وأصبح هالمرض مرتبط باسم هالدكتورين ولهذا يعرف المرض أيضا باسم Hutchinson - Gilford progeria syndrome)، بعد اكتشاف المرض بفترة اكتشفوا أكثر من 100 حاله حول العالم وهذا المرض يظهر مرة من بين كل 4 – 8 ملايين ولادة تقريباً ونتيجة للفشل الشديد في النمو لا ينضج الأطفال المصابون جنسيا فهم عقيمون لكن لم تسجل حالات انتقال المرض من الآباء إلى أبنائهم وعشان كذا يُنظر لكل حالة جديدة على أنها طفرة معزولة فلم يوثق وجود أمثلة لتلك المتلازمة بين الأشقاء
وقت ظهور المرض على الأطفال وأعراضه..؟
يظهر الأطفال المصابون بالشيخوخة طبيعيين خلال فترة الرضاعة لكن بعض المظاهر تبدأ بالظهور بعد الشهر الثامن كزرقة منتصف الوجه والأنف الدقيق مع تصلب الجلد حيث تتجعد بشرتهم وتتخذ مظهر جلد قديم جدا،وتصبح العظام هشة, ويتساقط شعر معظم الأطفال المصابين ويصبحون صلعاً في سن الرابعة.. قد تشير الى وجود المتلازمة عند الولادة ويحدث الفشل الشديد في النمو خلال السنة الأولى من العمر ونقص في الدهون تحت الجلد وصلابة المفاصل في السنة الثانية قصير القامة نحيل الجسم نسبة للطول ورأس كبير وغير متناسق مع الوجه وصغر الفك وبروز أوردة فروة الرأس وجحوظ في العينين مع تسنين متأخر ولا ينمو طول الطفل ليزيد عن المتر الواحد وتشيخ أعضاؤه الداخلية, وحتى كمراهقين لا يزيد وزن الأطفال المصابين بالبروجيريا على 13- 16كيلوغراما ويشكو المريض غالبا من أعراض تصيب أناسا متقدمين بالسن, مثل أمراض القلب الوعائية الشديدة.. وتصلب المفاصل, والرأس ضخما بالنسبة للوجه والفك السفلي, كما أن مظهر الأطفال عموما يكون متشابها بالرغم من اختلاف نسب الأطفال إلى العائلات أو العروق المختلفة كالعرق الشرق آسيوي والإفريقي وغيره
المستوى الذهني والعقلي والحركي للمُصاب بهذا المرض..؟؟
مستوى ذكاء الأطفال المصابين بالمرض هو عادة أعلى من المتوسط سبب المرض..؟؟
مرض بروجيريا لا يعتبر وراثيا بالمعنى الصحيح إذ لا ينتقل إلى المريض من أحد الوالدين, بل ينتج عن طفرة جينية تجري في الجنين خلال الحمل
هل يوجد علاج لهذا المرض..؟؟
استطاع العلماء عزل الجين المسؤول عن مرض الشيخوخة المبكرة للاطفال للذين يعانون من المرض استطاع باحثان بريطانيان من اكتشاف سر مرض الشيخوخة المبكرة النادر المعروف باسم "بروجيريا" فقد توصل باحثو جامعة برونيل البريطانية إلى الكيفية التي يعمل بها جين متحول مسؤول عن الإصابة بهذا المرض ويوضح الدكتور كيل أن "الخلايا هي المفتاح الرئيسي لهذا النوع من الأمراض" ويأمل العلماء في أن يساعد هذا الاكتشاف في علاج الأمراض المتعلقة بالشيخوخة مثل السكتة الدماغية والقلب ومن المنتظر أن تنشر نتائج الدراسة في دورية طب الشيخوخة التجريبي "اكسبيريمنتال جيرونتولوجي"
هل يوجد مرض شبيه بمرض الشيخوخة المُبكرة..؟؟
فيه مرض اسمه "متلازمة ويرنر" يشبه البروجيريا.. بس انه يظهر في سن المراهقة أو الشباب ومرض البروجيريا تبدأ أعراضه بالظهور فتره الرضاع بعد الشهر
مرض الشيخوخة المبكرة , البروجيريا عند الأطفال Progeria